Santé: Drépanocytose et rhumatisme

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La drépanocytose est une maladie  héréditaire du sang  caractérisée par la formation d’une hémoglobine anormale ( falciformation) appelée hémoglobine S. Elle reste la plus fréquente des  maladies du sang liées à l’hémoglobine retrouvée chez  les sujets noires.

 

Véritable problème de santé publique, sa gravité est surtout liée à ses complications évolutives d’ordre  anémiques,  infectieuses,  et  ischémiques. Précocité et gravité aussi de ses manifestations rhumatologiques encore appelées «  rhumatopathies drépanocytaires » qui surviennent au cours de son évolution.

Le  diagnostic  de la drépanocytose repose  sur l’électrophorèse  de l’hémoglobine à la recherche de cette hémoglobine anormale s .

Plusieurs formes cliniques la distinguent à  savoir  les formes majeurs anémiques avec deux types d’hémoglobines ( SSFA2 et SFA2) , les formes majeures non anémiques avec aussi deux types d’hémoglobines ( SC et SAFA2) puis la forme sans symptôme ( AS ) ou trait drépanocytaire. Chaque forme avec ses particularités symptomatiques  et évolutives.

De multiples manifestations rhumatologiques (articulaires,  osseuses, musculaires…) peuvent donc survenir au cours de la drépanocytose  et évoluer silencieusement à leur propre compte ; d’où la nécessité de leur dépistage radiologique systématique.

Sur le plan articulaire nous pouvons observer :

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  • De violentes douleurs articulaires (arthralgies) avec impossibilité d’utilisation du ou des membres atteints (impotence fonctionnelle),
  • De polyarthrites aigues ressemblant au rhumatisme articulaire aigu (RAA),
  • Des collections de sang à l’intérieur de certaines articulations (hémarthroses) sont possible chez les sujets simplement AS ou  chez les sujets SS surtout lorsque ces manifestations articulaires se déroulent au même moment  que les crises de sang,
  • Une infection articulaire dont le diagnostic est surtout basée sur des preuves bactériologiques,
  • Une infection de disques et de vertèbres (spondylodiscite) de la colonne vertébrale soit surtout par des microbes responsables de la fièvre typhoïde, soit  par d’autres microbes responsables de la tuberculose et des panaris du fait de la baisse de l’immunité du malade,
  • Il est très important de toujours vérifier à l’aide d’une radiographie simple si les vertèbres ne sont pas tassées au niveau de la partie centrale moyenne des plateaux, si les vertèbres n’ont pas une forme H ou biconcave, enfin de vérifier si les vertèbres ne sont pas condensées c’est à dire blanches comme une bougie.

Sur le plan osseux nous avons au niveau des os longs des lésions  radiologiques de périostoses diaphysaires, des lésions d’épaississement des corticales, des lésions de nécroses (ostéonécroses) des os de hanches, des  os  des genoux, des os du bras et de l’avant-bras, des os des épaules.

Les infections des os étendues aux muscles (ostéomyélites) aiguës ou chroniques secondaires aux multiples infarctus osseux dûs  à la falciformation  des hématies.

Le diagnostic  radiologique précoce  de ces  lésions  ostéo-articulaires est très  fondamental   car le pronostic fonctionnel peut-être mis en jeu par atteinte de certaines grosses et petites articulations.

La prévention de la drépanocytose et surtout de ces complications reste possible et passe par l’éducation et l’information des personnes ayant des projets de mariage ou de procréation à travers le dépistage systématique des unions à risque au cours de bilan prénuptial.

 

Dr Soglo: 95 32 70 70

E-Mail: soglojeanclaude@gmail.com

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